Fertőző spongiform encephalopathiák  	
Fertőző szivacsos agyvelőbántalmak, BNO10: A81	
1. Kórokozó:	Egy kóros fehérje (prion), mely egy, az egészséges szervezetben főként az idegrendszerben megtalálható celluláris fehérje (ún. prion protein – PrP) kóros, izoform változata. Az ágens saját nukleinsavat nem tartalmaz.	
2. Teendők a beteggel	
2.1. Jelentés:	Bejelentésre kötelezett a halálos kimenetelű gyanús, a valószínűsíthető és a megerősített eset. Egy megbetegedést csak egyszer kell bejelenteni.	
Creutzfeldt-Jacob-betegség (CJB)	
Subacut spongiform agyvelőbántalom, BNO10: A81.0	
	2.1.1. Esetek osztályozása	
	Gyanús eset	Két évnél rövidebb ideje fennálló, gyorsan progrediáló demencia, és emellett a II. csoportba tartozó klinikai tünetek közül legalább kettő megfigyelhető.	
	Valószínűsíthető eset
	- Két évnél rövidebb ideje fennálló, gyorsan progrediáló demencia, és emellett a II. csoportba tartozó klinikai tünetek közül legalább kettő megfigyelhető és tipikus EEG, vagy
- két évnél rövidebb ideje fennálló, gyorsan progrediáló demencia, és emellett a II. csoportba tartozó klinikai tünetek közül legalább kettő megfigyelhető és mágneses rezonancia vizsgálattal magas jelintenzitás észlelhető a caudatusban/putamenben, vagy
– két évnél rövidebb ideje fennálló, gyorsan progrediáló demencia, és emellett a II. csoportba tartozó klinikai tünetek közül legalább kettő megfigyelhető és pozitív a 14-3-3 fehérje vizsgálat.	
	Megerősített eset	Teljesülnek a megerősített eset diagnosztikai feltételei.	
	2.1.2. Feltételek	
	Klinikai kritérium	I. Gyorsan progrediáló demencia,
II. – Myoclonus
– kisagyi tünetek/látászavar,
– piramidális/extrapiramidális tünetek,
– akinetikus mutismus,
III. Típusos EEG,
IV. Mágneses rezonancia vizsgálattal magas jelintenzitás észlelhető a caudatusban/putamenben.	
	Epidemiológiai kritérium	---	
	Laboratóriumi kritérium	Pozitív eredményű neuropatológiai vagy immunhisztokémiai vizsgálat.	
Variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB)	
	2.1.3. Esetek osztályozása	
	Gyanús eset	Teljesülnek a klinikai feltételek és az előfeltételek és negatív EEG sporadikus CJB-re. (A Creutzfeldt-Jakob betegség sporadikus változatának tipikus megjelenése az EEG-n generalizált, periodikusan megjelenő komplexeket mutat, másodpercenként körülbelül egyet. Ezek a Creutzfeldt-Jakob betegség variánsának későbbi stádiumaiban időnként láthatók.)	
	Valószínűsíthető eset
	Minden olyan személy, akire teljesülnek a gyanús eset feltételei és az agy MRI vizsgálata pozitív eredményű
vagy
teljesülnek az előfeltételek és pozitív eredményű a tonsilla biopszia.	
	Megerősített eset
	Teljesülnek az előfeltételek és a megerősített esethez szükséges diagnosztikai kritériumok. 	
	2.1.4. Feltételek	
	Klinikai kritérium	Minden olyan személy, akinél jelentkezik az alábbi öt tünet közül legalább négy:
– korai pszichiátriai tünetek (depresszió, szorongás, apátia, visszahúzódás, téveszmék),
– tartós fájdalmas szenzoros tünetek (beletartozik a valódi fájdalom és/vagy érzészavar),
– a végtagok mozgási zavara (ataxia),
– Myoclonus, vitustánc (chorea) vagy az izomtónus rendellenessége,
– elbutulás (demencia).
Előfeltételek
– minden olyan személy, aki legalább hat hónapja progresszív neurophszichiátriai rendellenességben szenved,
– a rutinvizsgálatok nem utalnak más diagnózisra,
– nincs kórtörténeti előzmény hipofízishormonokkal vagy emberi agyvelőszövettel való érintkezésről,
– nincs bizonyíték a fertőző szivacsos agyvelőbántalom genetikai formájára.	
	Epidemiológiai kritérium	BSE prionnal fertőzött szarvasmarhával való kapcsolat, vagy BSE prionnal fertőzött emberről emberre való terjedés (pl. vérátömlesztés).	
	Laboratóriumi kritérium	– Az EEG a betegség korai stádiumában nem mutatja ki a sporadikus CJD 11 tipikus megjelenését (A Creutzfeldt-Jakob betegség sporadikus változatának tipikus megjelenése az EEG-n generalizált, periodikusan megjelenő komplexeket mutat, másodpercenként körülbelül egyet. Ezek a Creutzfeldt-Jakob betegség variánsának későbbi stádiumaiban időnként láthatók.),
– az agy MRI vizsgálata a köztiagy/thalamus magjában (pulvinar) mindkét oldalon erős jelet mutat,
– pozitív eredményű tonsilla biopszia (A Creutzfeldt-Jakob betegség sporadikus változatának tipikus megjelenése az EEG-n generalizált, periodikusan megjelenő komplexeket mutat, másodpercenként körülbelül egyet. Ezek a Creutzfeldt-Jakob betegség variánsának későbbi stádiumaiban időnként láthatók.).
Neuropatológiai megerősítés: szivacsszerű elváltozás és extenzív prionfehérje felhalmozódás feltűnő lerakódásokkal a cerebrumban és a cerebellumban.	
2.2. Elkülönítés:	Nem szükséges.	
2.3. Mikrobiológiai vizsgálat:	2.3.1. Klinikai mikrobiológiai diagnosztikai vizsgálat:	Kötelező.	
	2.3.2.Járványügyi érdekből végzett mikrobiológiai diagnosztikai vizsgálat:	Kötelező. A biztos diagnózist csak post mortem, az agyszövet vizsgálata alapján lehet megállapítani. A kórbonctani és kórszövettani vizsgálat kötelező. A boncolás során eltávolított agyat a Semmelweis Egyetem Általános Orvosi Karának Neuropatológiai és Prionbetegség Referencia Központjába kell küldeni. A mintákból a kóros prion protein immunhisztokémiai vagy Western blot technikával mutatható ki. Élő szervezetben a prion jelenléte nem igazolható, kivéve a vCJB eseteket, ahol a tonsillákból meg lehet kísérelni a kórokozó kimutatását. 
Egyéb vizsgálatok: A liquort az ÁNTSZ-OEK-ba kell küldeni a 14–3–3 fehérje vizsgálatára, mely valószínűsítheti az élő, feltételezett beteg személynél a CJB diagnózisát. A prion protein gén vizsgálata a Semmelweis Egyetem Általános Orvosi Karának Neuropatológiai és Prionbetegség Referencia Központjával történt egyeztetést követően elvégezhető.	
	2.3.3.Felszabadító vizsgálat:	Nem szükséges.	
3. Teendők a beteg környezetében	
3.1. A beteggel kontaktusba kerültek felkutatása:	Nem szükséges.	
3.2. Járványügyi érdekből végzett mikrobiológiai szűrővizsgálat:	A rendelkezésre álló adatok a megbetegedés familiáris, örökletes jellegét támasztják alá, a genetikai vizsgálatok végzésére vonatkozóan a szakmai kollégium ajánlása szerint kell eljárni.	
3.3. Járványügyi megfigyelés:	Nem szükséges.	
3.4. Postexpozíciós profilaxis:	---	
3.5. Fertőzőforrás-kutatás:	---	
3.6. A terjesztő közeg felderítése:	Kötelező, az expozíciótól függően.